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先天性胸腺发育不全(congenitalthymicaplasia)又称DiGeorge综合征或第3,4对咽囊综合征,是因胚胎早期第1至第6对咽囊发育异常引起的先天性免疫缺陷。在胚胎第6~10周,胸腺、甲状旁腺和部分颜面、主动脉弓及心脏结构由第1至第6对咽囊的细胞成分发育形成;至妊娠第12周,胸腺移行至胸部;此前如这些胚胎组织发育异常便引起本征。此病均为散发,故推测不是遗传缺陷所致,可能是胚胎环境...